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以大脑中动脉闭塞为首发表现的急性早幼粒细胞白血病一例

天坛会 2022-01-21 14:51:01

病例介绍

患者,男,39 岁,农民。因“右侧肢体活动不利伴言语不清12 h”入院。发病前无明确诱因,症状逐渐加重;无发热、牙龈出血、呕吐及黑便。既往“银屑病”病史5 年,长期服用药物治疗;“高血压”病史3 年,最高达“160/120 mmHg”;高血脂病史,未规律用药;父母均有高血压病史;否认糖尿病、冠心病病史。有烟酒嗜好。

查体

T 36.6℃,P 68次/分,R 19次/分,Bp 134/95 mmHg,左上肢腕关节处可见皮下瘀斑;全身皮肤黏膜未见出血点,浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹未见异常。

神经系统查体

昏睡,混合性失语,双侧瞳孔正大等圆,对光反射存在,双眼向左侧凝视。右侧肢体中枢性瘫痪,Babinski征阳性;左侧肢体可活动,Babinski征阴性;颈软,Kernig征(-)。

实验室检查

白细胞计数正常,红细胞计数3.43×1012·L-1,血红蛋白116.0g·L-1,血小板计数19×109·L-1,凝血酶原时间13.4 s,凝血酶原活动度72.0%,活化部分凝血酶时间24.70 s,纤维蛋白原1.00g·L-1,凝血酶时间17.2 s,D-二聚体2.33 mg·L-1,纤维蛋白(原)降解产物56.31 mg·L-1;钠132 mmolL-1,钾3.1 mmol L-1;尿素氮9.9 mmol·L-1,葡萄糖6.51 mml·L-1,尿酸674.0 mmol·L-1,总胆固醇9.42 mmol·L-1,三酰甘油4.67 mmol·L-1,低密度脂蛋白6.96 mmol·L-1;尿潜血3+,红细胞1230.4 H/uL。

心电图、CT未见异常。头颅CT(当地发病8h):未见出血;头颅MRI+DWI+MRA(图1):DWI示左侧额颞叶、基底核区大面积脑梗死,MRA示左侧大脑中动脉闭塞。

图A:T1 加权成像

图B:T2 加权成像

图C:FLAIR 序列

图 D: DWI

图 E: MRA

图 1

骨髓穿刺结果符合急性早幼粒细胞白血病(图2)。

图 2 骨髓像可见 Auer 小体(如箭头所示)


PML-RaRa(L)为56.07%。流式细胞术白血病免疫分型检测:异常骨髓表型。A门内细胞占45.6%,表达CD13,CD64,CD9,CD38,不表达CD33,CD34,CD19,CD56,CD15,CD14,CD11c,CD2,CD7,CD10,CD117,HLA-DR,CD123。

入院诊断

急性早幼粒细胞白血病(AML-M3型),DIC?

脑梗死(左侧大脑中动脉闭塞)

高血压病3级

代谢综合征?

诊疗经过

给予输入血小板冷沉淀、新鲜血浆、维甲酸联合亚砷酸双诱导药物治疗,同时给予保护神经元、营养神经、脱水降颅压及对症综合治疗,病情曾一度稳定,血小板升至71×109·L-1;入院后第3天,患者意识障碍加重,皮肤黏膜、消化道出血、血尿。复查脑CT:可见多发颅内血肿(图3)。经积极综合抢救治疗,终因多脏器功能衰竭、临床死亡。


A :胼胝体部出血

B :左枕叶出血

图 3 头颅 CT

出院诊断

急性早幼粒细胞白血病(AML-M3型)

脑梗死(左侧大脑中动脉闭塞)

高血压病3级

讨论

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓系白血病的一个亚型,又称AML-M3型,其发病率占急性髓系白血病的3.8%-34%,银屑病及其不恰当治疗也是该病的诱因之一。APL的特征是存在染色体t(15;17)(q22;q21)异位形成的PML/RaRa融合基因,该基因是反式维甲酸(all-transretinoicacid,ATRA)肿瘤靶向治疗的基础。因继发于DIC的出血性和栓塞性并发症的患者,其早期死亡率多达10%~15%。APL凝血功能障碍非常复杂。

凝血功能障碍通常认为是以下因素的相互作用:首先,恶性细胞的组织因子和癌性促凝剂的释放激活外源性凝血途径;其次,膜联蛋白II受体在白血病细胞膜表面表达增加;膜联蛋白II受体结合纤溶酶原和组织型纤溶酶原激活剂形成纤维蛋白溶酶,从而促进纤溶;第三,非特异性蛋白水解酶的增加消耗凝血因子,导致出血倾向增加。虽然出血倾向是APL更常见的表现,血栓前状态亦可出现在APL。

目前关于APL合并缺血性脑梗死多有报道。本例患者首发表现为急性脑梗死症状,既往有高血压、高血脂、烟酒嗜好等脑血管病危险因素,未规律用药治疗,头颅磁共振示急性脑梗死,左侧大脑中动脉闭塞。患者入院后急查血常规发现血小板计数明显降低,即刻行骨髓穿刺术,明确了APL诊断,避免了常规脑梗死治疗药物所导致的严重后果。

患者确诊APL后,依患者病情应以最快的速度补充血小板,纠正凝血功能障碍,积极治疗原发病,早期应用维甲酸及亚砷酸联合诱导治疗,使患者达到血液学缓解,降低其死亡率;在治疗过程中,如患者病情允许,尽早配合患侧肢体康复训练,以降低其致残率。

该病例提示在临床工作中,对青年卒中患者,除注意其常见脑血管病危险因素外,同时要注意排除少见病因,如血液系统疾病、肿瘤、自身免疫性疾病等,以免误诊误治。


文章选自脑与神经疾病杂志

2017年第25卷第11期


中国卒中学会学术年会(CSA)暨天坛国际脑血管病会议(TISC)


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